Единственный желудочек
При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру. Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.
Аорта и легочная артерия — магистральные сосуды — могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».
Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений
С точки зрения тока крови все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой. При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что в конечном счете приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е. к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.
После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг — развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.
Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать или лечить только консервативно, могут прожить 10 и более лет. Однако их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время, хирургическое лечение станет невозможным . И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е. к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана. Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.
Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.
Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз — его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.
И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать не стоит.
Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.
Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.
Источник
Когда не работает один желудочек сердца
Больные с единственным желудочком обращают на себя внимание вскоре после рождения наличием умеренного цианоза. Однако он может быстро уменьшиться вследствие естественного снижения резистентности легочных сосудов и усиления легочного кровотока. Более выраженный и стойкий цианоз сопровождает случаи со стенозом легочной артерии.
При отсутствии легочного стеноза развивается клиническая картина, соответствующая большому внутрисердечному сбросу слева направо: одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени, повторные пневмонии.
Аускультативная картина определяется, в первую очередь, степенью обструкции бульбовентрикулярного отверстия и легочным стенозом (систолический шум во втором—третьем межреберье). Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности какого-либо атриовентрикулярного клапана. При высоком кровотоке через этот клапан можно выслушать также мезодиастолический шум вдоль левого края грудины и на верхушке. Следует помнить, что единственный желудочек часто сочетается с аномалиями положения сердца, которые меняют локализацию шумов.
Электрокардиография при единственном желудочке. Электрокардиограмма характеризуется выраженным полиморфизмом в связи с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов. Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца вправо, высокий вольтаж в грудных отведениях, за исключением V,, преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. Отклонение электрической оси сердца влево характерно для трикуспидальной атрезии. Часто отмечают нарушения ритма и проводимости различного характера. Примерно у 12% пациентов развивается полная атриовентрикулярная блокада.
Рентгенография грудной клетки при единственном желудочке. Рентгенологическое исследование используется для оценки степени кардиомегалии и состояния легочного кровотока. Определение гипо- или гиперволемии малого круга кровообращения важно для составления плана терапии.
Эхокардиография при единственном желудочке.
Данное исследование позволяет поставить полноценный диагноз. Обычно выявляют впадение обоих атриовентрикулярных клапанов в единственный желудочек; полость второго желудочка значительно уменьшена или полностью отсутствует.
Для хирургического лечения существенны следующие параметры, которые необходимо также оценить:
1. Морфологическое строение желудочковой камеры (левого или правого типа).
2. Локализация рудиментарной камеры. Над желудочковой полостью (обычно слева и спереди) лоцируют дополнительную камеру выпускника, не содержащую атриовентрикулярного клапана.
3. Размер и степень рестриктивности бульбовентрикулярного окна. Обструкция присутствует, если градиент давления на отверстии более 10 мм рт. ст. Диаметр необструктивного отверстия равен или больше диаметра аортального клапана.
4. Положение магистральных сосудов, их размеры, наличие клапанных стенозов.
5. Анатомия и позиция атриовентрикулярных клапанов.
6. Размер межпредсердного сообщения и ОАП, направление сброса через них.
7. Наличие сопутствующих пороков (коарктация аорты, перерыв дуги аорты).
Лечение при единственном желудочке.
Для физиологии единственного желудочка характерны избыточный или сниженный легочный кровоток. Поэтому терапевтические мероприятия направлены на регулировку резистентности легочных и/или системных сосудов. У новорожденных наиболее важным звеном терапии является использование простагландинов группы Е, в основном для поддержания проходимости ОАП. Для регуляции баланса легочного и системного кровотоков применяют также искусственную вентиляцию легких с изменяемой концентрацией кислорода и давления в дыхательных путях. При лечении сердечной недостаточности используют дигоксин, диуретики, ингибиторы синтеза АПФ. Необходимо также корригировать кислотно-щелочной баланс, функцию почек и печени.
У пациентов с трикуспидальной атрезией и рестриктивным межпредсердным сообщением в качестве неотложной помощи можно выполнить процедуру Рашкинда.
Показания к оперативному лечению определяются в основном уровнем легочного кровотока. При его относительной недостаточности накладывают шунт между аортой и легочной артерией (наиболее часто — модифицированный протезом анастомоз Блелока-Тауссиг). У больных с резко увеличенным легочным кровотоком показана операция суживания легочной артерии, которая способствует уменьшению сердечной недостаточности и защищает сосуды малого круга от развития неблагоприятных изменений. Данную процедуру можно выполнять только при необструктивном бульбовентрикулярном окне. В противном случае лучше прибегнуть к операции Damus-Kaye-Stansel.
Гемодинамическую коррекцию порока выполняют в более старшем возрасте с помощью операции Фонтена в ее различных модификациях. Основные задачи операции — восстановить последовательное кровообращение, улучшить системную оксигенацию крови и снизить объемную нагрузку на желудочек. Операции по созданию межжелудочковой перегородки («септация» желудочка) крайне редки и сопровождаются высокой летальностью. Чаще прибегают к трансплантации сердца.
Источник
Пороки клапанов сердца: причины, симптомы, диагностика
Пороки клапанов сердца — поражения структуры клапанов, окружающих их тканей и сердца, нарушающие циркуляцию крови внутри него. Это может послужить причиной сердечной недостаточности.
Сердечные клапаны и их дефекты
У сердца четыре камеры: по два предсердия и желудочка. Из предсердий кровь попадает в желудочки, а затем через клапаны, с помощью сокращений сердечной мышцы, поступает в артерии. Клапаны обеспечивают ток крови в нужном направлении и количестве. Если они закрываются или открываются не полностью, это препятствует нормальной циркуляции крови.
В результате сердце постепенно увеличивается в объеме и растягивается, компенсируя дефицит крови и работая с постоянной перегрузкой. Изнурительная работа сердца может стать причиной развития серьезных сердечно-сосудистых заболеваний, например, аритмии или сердечной недостаточности. Кроме того, пороки клапанов сердца могут вызвать осложнения на фоне некоторых протекающих инфекционных заболеваний.
Чаще всего пороки сердца диагностируют у пациентов старше шестидесяти лет. Причина в том, что с возрастом створки клапанного аппарата теряют эластичность, а сердце увеличивается в размерах. В результате уменьшается приток крови, и она неравномерно заполняет полости сердца — развивается сердечная недостаточность.
Существует четыре разновидности сердечных клапанов, и каждый выполняет определенную функцию:
Аортальный: предотвращает отток крови из аорты в левый желудочек сердца.
Митральный: предотвращает отток крови из левого желудочка сердца в левое предсердие в тот момент, когда мышца сердца сокращается, а кровь выталкивается в сосуды.
Легочный: предотвращает отток крови из легочной артерии в правый желудочек сердца.
Трикуспидальный: вентиль между правым желудочком сердца и правым предсердием.
Если клапаны расширены, сужены, неплотно смыкаются или надорваны, им становится трудно закрываться, а кровь при каждом сокращении сердца возвращается обратно. В результате сердце испытывает огромную нагрузку и со временем теряет свою работоспособность.
По форме заболевания пороки сердечных клапанов могут проявляться в виде:
стеноза – сужение просвета (отверстия) сосудов, по которым идет кровь. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце, так как затрудняет выталкивание крови.
недостаточности – повреждения створок сердечного клапана, выражающееся в их неспособности полностью закрыться. Кровь в таких случаях протекает обратно.
сочетания стеноза и недостаточости — пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови. В этом случае часть крови проходит через отверстие, но возвращается обратно в следующую фазу сердечного цикла.
Причины и симптомы
Пороки клапанов сердца могут быть врожденными и приобретенными. Главной причиной развития пороков сердечных клапанов являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы.
Врожденные пороки клапанов сердца развиваются еще до рождения и зависят от того, как протекала беременность. Врожденные пороки клапанов сердца — крайне редкий диагноз, который ставится лишь в 1% случаев. К врожденным дефектам относятся пороки аортального и легочного клапанов, которые лечат путем хирургического вмешательства в первые годы жизни больного.
Приобретенные. К приобретенным порокам клапанов сердца относятся трансформации клапанной структуры из-за инфекций, воспалений, перенесенных инфарктов и т.д. Большинство из них возникает вследствие постепенного изменения структуры сердца, в некоторых случаях к пороку приводит перенесенный ревматизм.
У всех врожденных и приобретенных пороков смежные симптомы, которые могут проявиться в любом возрасте:
другие проявления сердечной недостаточности.
Изначально они появляются во время физических нагрузок, но по мере развития патологий начнут возникать и в спокойном состоянии.
Среди видов пороков клапана сердца чаще всего встречается пролапс митрального клапана. Он возникает во время сокращений сердца, когда происходит отвисание клапанных створок в левом предсердии. Стенки клапана теряют эластичность и он «протекает».
Пролапс может быть первичным и вторичным:
Первичный пролапс относится к врожденным клапанным порокам. Патологии соединительной ткани в этом случае являются генетической предрасположенностью.
Вторичный пролапс — приобретенный порок. Он возникает вследствие травмирования грудной клетки, ревматизма или инфаркта миокарда.
Пролапс не несет тяжелых последствий для здоровья, а его симптомы не мешают жизнедеятельности. Однако они могут не проявляться достаточно долго и чаще всего беспокоят в пожилом возрасте, из-за чего их списывают «на возраст». Если вовремя не обратить внимание на симптомы, то могут возникнуть осложнения, например, аритмия и сердечная недостаточность.
Среди симптомов также наблюдаются жалобы на болезненные ощущения в области сердца. Они возникают на фоне переживаний, не связаны с физической нагрузкой и не снимаются медикаментозно. Боли неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и учащенным сердцебиением.
Диагностика и лечение
Если вы или ваши близкие испытываете описанные выше симптомы, рекомендуем пройти диагностику. Во время диагностики врач отслеживает показатели сердца в состоянии покоя и при физических нагрузках.
суточное мониторирование ЭКГ,
рентгенографию грудной клетки,
КТ и МРТ на специальном оборудовании, позволяющем исследовать сердце фактически между ударами.
Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с уже подтвержденным диагнозом.
В зависимости от результатов диагностики, врач назначает необходимое лечение: терапию или хирургическое вмешательство.
Терапия направлена на предупреждение, профилактику и облегчение рецидивов того заболевания, которое стало первопричиной дефекта, а также лечение сердечной недостаточности.
Хирургическое вмешательство — крайняя необходимость, которая в силу возраста или осложнений может быть назначена не всем пациентам.
Как правило, пороки клапанов сердца — механическая проблема, решить которую можно только с помощью проведенной хирургом операции.
При стенозах показана операция по разделению сросшихся створок клапана и расширению атриовентрикулярного отверстия — комиссуротомия. При недостаточности проводят протезирование: замену на биологический или механический аналог.
Профилактика
Чтобы предупредить заболевание, рекомендуем в первую очередь бережно относиться к своему здоровью и телу. Приобретенные пороки клапанов сердца возникают в том числе из-за инфекций, поэтому следует принимать профилактические меры.
Нормализуйте свой рацион питания, чтобы получать достаточное количество белков, углеводов и жиров вместе с пищей. Для этого рекомендуем употреблять преимущественно овощи, фрукты, злаковые и нежирную рыбу.
Занимайтесь спортом, но адекватно оценивайте свои возможности. При заболеваниях сердечнососудистой системы показана здоровая ходьба, а не беговые марафоны.
Поддерживайте артериальное давление на постоянном уровне: не выше 140 для систолического и 90 для диастолического. Заведите дневник, куда каждые утро и вечер будете фиксировать свое давление, и старайтесь избегать стрессовых ситуаций. Частые тревоги могут вызвать аритмию.
Это все — общие советы по профилактике. То, что подходит именно вам, сможет подобрать только лечащий врач.
Если вы или ваши близкие перенесли тяжелую болезнь или обнаружили симптомы пороков клапанов сердца, обязательно обратитесь к врачу.
В центре сердечной медицины «Черная речка» работают профессиональные кардиологи, действующие согласно национальным и международным клиническим рекомендациям. Мы выполним обследование сердца на современном диагностическом оборудовании, назначим адекватное лечение болезней сердца, а также подскажем, если потребуется хирургическое лечение. После операции, если она необходима, проведем курс специализированной кардиологической реабилитации.
Внимательно следите за своим здоровьем и не болейте!
Источник