Мышца носа не работает

Мышцы головы. Мимические мышцы или мышцы лица

Висцеральная мускулатура головы, имевшая ранее отношение к внутренностям, заложенным в области головы и шеи, частью превратилась постепенно в кожную мускулатуру шеи, а из нее путем дифференциации на отдельные тонкие пучки — в мимическую мускулатуру лица. Этим и объясняется теснейшее отношение мимических мышц к коже, которую они и приводят в движение. Этим же объясняются и другие особенности строения и функции этих мышц.

Так, мимические мышцы в отличие от скелетных не имеют двойного прикрепления на костях, а обязательно двумя или одним концом вплетаются в кожу или слизистую оболочку. Вследствие этого они не имеют фасций и, сокращаясь, приводят в движение кожу. При расслаблении их кожа в силу своей упругости возвращается к прежнему состоянию, поэтому роль антагонистов здесь значительно меньшая, чем у скелетных мышц.

Мимические мышцы представляют тонкие и мелкие мышечные пучки, которые группируются вокруг естественных отверстий: рта, носа, глазной щели и уха, принимая так или иначе участие в замыкании или, наоборот, расширении этих отверстий.

Замыкатели (сфинктеры) обычно располагаются вокруг отверстий кольцеобразно, а расширители (дилататоры) — радиарно. Изменяя форму отверстий и передвигая кожу с образованием разных складок, мимические мышцы придают лицу определенное выражение, соответствующее тому или иному переживанию. Такого рода изменения лица носят название мимики, откуда и происходит название мышц. Кроме основной функции — выражать ощущения, мимические мышцы принимают участие в речи, жевании и т. п.

Укорочение челюстного аппарата и участие губ в членораздельной речи привели к особенному развитию мимических мышц вокруг рта, и, наоборот, хорошо развитая у животных ушная мускулатура у человека редуцировалась и сохранилась лишь в виде рудиментарных мышц.

Мимические мышцы или мышцы лица. Мышцы окружности глаз

2. М. procerus, мышца гордецов, начинается от костной спинки носа и апоневроза m. nasalis и оканчивается в коже области glabellae, соединяясь с лобной мышцей. Опуская кожу названной области книзу, вызывает образование поперечных складок над переносьем.

3. М. orbicularis oculi, круговая мышца глаза, окружает глазную щель, располагаясь своей периферической частью, pars orbitalis, на костном краю глазницы, а внутренней, pars palpebralis, на веках. Различают еще и третью небольшую часть, pars lacrimals, которая возникает от стенки слезного мешка и, расширяя его, оказывает влияние на всасывание слез через слезные канальцы.
Pars palpebralis смыкает веки. Глазничная часть, pars orbitalis, при сильном сокращении производит зажмуривание глаза.

В m. orbicularis oculi выделяют еще небольшую часть, залегающую под pars orbitalis и носящую название m. corrugator supercilii, сморщиватель бровей. Эта часть круговой мышцы глаза сближает брови и вызывает образование вертикальных морщин в межбровном промежутке над переносьем. Часто, кроме вертикальных складок, над переносьем образуются еще короткие поперечные морщины в средней трети лба, обусловленные одновременным действием venter frontalis. Такое положение бровей бывает при страдании, боли и характерно для тяжелых душевных переживаний.

Мимические мышцы или мышцы лица. Мышцы окружности рта

4. М. levator labii superioris, мышца, поднимающая верхнюю губу, начинается от подглазничного края верхней челюсти и оканчивается преимущественно в коже носогубной складки. От нее отщепляется пучок, идущий к крылу носа и получивший поэтому самостоятельное название — m. levator labii superioris alaeque nasi. При сокращении поднимает верхнюю губу, углубляя sulcus nasolabialis; тянет крыло носа кверху, расширяя ноздри.

5. М. zygomaticus minor, малая скуловая мышца, начинается от скуловой кости, вплетается в носогубную складку, которую углубляет при сокращении.

6. М. zygomaticus major, большая скуловая мышца, идет от facies lateralis скуловой кости к углу рта и отчасти к верхней губе. Оттягивает угол рта кверху и латерально, причем носогубная складка сильно углубляется. При таком действии мышцы лицо становится смеющимся, поэтому m. zygomaticus является по преимуществу мышцей смеха.

7. М. risorius, мышца смеха, небольшой поперечный пучок, идущий к углу рта, часто отсутствует. Растягивает рот при смехе; у некоторых лиц вследствие прикрепления мышцы к коже щеки образуется при ее сокращении сбоку от угла рта небольшая ямочка.

8. M. depressor anguli oris, мышца, опускающая угол рта, начинается на нижнем краю нижней челюсти латеральнее tuberculum mentale и прикрепляется к коже угла рта и верхней губы. Тянет книзу угол рта и делает носогубную складку прямолинейной. Опускание углов рта придает лицу выражение печали.

9. М. levator anguli oris, мышца, поднимающая угол рта, лежит под m. levator labii superioris и m. zygomaticus major — берет начало от fossa canina (отчего ранее называлась m. caninus) ниже foramen infraorbitale и прикрепляется к углу рта. Тянет кверху угол рта.

10. М. depressor labii inferioris, мышца, опускающая нижнюю губу. Начинается на краю нижней челюсти и прикрепляется к коже всей нижней губы. Оттягивает нижнюю губу вниз и несколько латерально, как это, между прочим, наблюдается при мимике отвращения.

11. М. mentalis, подбородочная мышцаг отходит от juga alveolaria нижних резцов и клыка, прикрепляется к коже подбородка. Поднимает кверху кожу подбородка, причем на ней образуются небольшие ямочки, и подает кверху нижнюю губу, придавливая ее к верхней.

12. М. buccinator, щечная мышца, образует боковую стенку ротовой полости. На уровне второго верхнего большого коренного зуба сквозь мышцу проходит проток околоушной железы, ductus parotideus. Наружная поверхность m. buccinator покрыта fascia buccopharyngea, поверх которой залегает жировой комок щеки. Ее начало — альвеолярный отросток верхней челюсти, щечный гребень и альвеолярная часть нижней челюсти, крыло-нижнечелюстной шов. Прикрепление — к коже и слизистой оболочке угла рта, где она переходит в круговую мышцу рта. Оттягивает углы рта в стороны, прижимает щеки к зубам, сжимает щеки, предохраняет слизистую оболочку ротовой полости от прикусывания при жевании.

13. М. orbicularis oris, круговая мышца рта, залегающая в толще губ вокруг ротовой щели. При сокращении периферической части m. orbicularis oris губы стягиваются и выдвигаются вперед, как при поцелуе; когда же сокращается часть, лежащая под красной губной каймой, то губы, плотно сближаясь между собой, заворачиваются внутрь, вследствие чего красная кайма скрывается.
М. orbicularis oris, располагаясь вокруг рта, выполняет функцию жома (сфинктера), т. е. мышцы, закрывающей отверстие рта. В этом отношении он является антагонистом радиарным мышцам рта, т. е. мышцам, расходящимся от него по радиусам и открывающим рот (mm. levatores lab. sup. et anguli oris, depressores lab. infer, et anguli oris и др.).

Мимические мышцы или мышцы лица. Мышцы окружности носа

14. М. nasalis, собственно носовая мышца, развита слабо, частично прикрыта мышцей, поднимающей верхнюю губу, сжимает хрящевой отдел носа. Ее pars alaris опускает крыло. носа, а т. depressor septi (nasi) опускает хрящевую часть носовой перегородки.

Источник

Неврологические синдромы носоресничного нерва

Боль появляется в полости носа и распространяется в область внутреннего угла глаза. Возникает она чаще всего ночью, продолжается от нескольких секунд до нескольких минут и носит острый, режущий характер. Спровоцировать появление боли может неловкое прикосновение к носу, затяжной вдох или выдох. Далее возникают вегетативные расстройства: слезотечение, фотофобия, конъюнктивит и блефароспазм. Если в воспалительный процесс вовлечен цилиарный узел и вегетативные проводники, то длительность болевых приступов увеличивается до одного часа. Боль обычно бывает односторонней и локализуется в около-орбитальной области у медиального угла глаза или корня носа, либо латеральной стенки носа и его крыла.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

В дополнение к болям возникают сосудистые и секреторные реакции (например, односторонняя ринорея), а среди трофических расстройств могут появиться язвенные кератиты и ириты.

Причиной возникновения невралгического синдрома лобного нерва обычно являются фронтиты, этмоидиты, менингоэнцефалиты и травмы лба, повлекшие за собой рубцовые изменения ветвей лобного нерва.

Постоянная боль носит сверлящий или ноющий характер (может приступообразно усиливаться) и локализуется обычно в области лба, верхнего века или темени. Её предвестником является покалывание у медиального края брови, которое распространяется на нижнюю половину лба. На высшей точке приступа возникают вегетативные расстройства: брадикардия, сердцебиение, колющие боли в области сердца, онемение руки, озноб и чувство жара в половине головы. Иногда возникают тошнота, рвота, бледность, повышенное потоотделение и гиперемия.

Объективный осмотр выявляет резкую болезненность в точке выхода лобного нерва и рубцы в области лба. Рентгенография и риноскопия показывают признаки фронтита. Болевой синдром при невралго-неврите и неврите имеет строгое анатомическое местонахождение, соответствующее зоне разветвления лобного нерва.

Причинами невралгических синдромов чаще всего являются воспалительные и рубцовые воспаления, сосудисто-рефлекторные расстройства с патологией носа (искривлением носовой перегородки, шипами и гребнями перегородки носа или увеличением нижних носовых раковин).

Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи

При данном синдроме боль проявляется в виде постоянного неприятного ощущения сдавливания или стягивания в области латеральной половины век, медиальном углу глаза и латеральной поверхности корня носа. Ощущение давления перемещается в область лба. При конвергенции (приближении рассматриваемого предмета) появляется ощущение давления на глазное яблоко, которое может длиться от 1 до 3 минут.

Объективный осмотр выявляет гиперестезию в области медиальной половины век, латеральной половины корня носа, зоны гипостезии в области спинки носа и крыльев носа, латеральной половины век.

Источник

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм) — симптомы и лечение

Что такое гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кошкарёва Максима Александровича, невролога со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гемифациальный спазм (hemifacial spasm: hemi — половина, facial — лицевой, spasm — спазм) — заболевание, проявляющееся неконтролируемыми подёргиваниями мышц одной половины лица. При этом сокращения мышц не распространяются за пределы зоны, которую иннервирует ( осуществляет связь с центральной нервной системой) лицевой нерв [1] . Код по МКБ-10: G51.3. Синонимы — лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо.

Распространённость гемифациального спазма (ГФС) в США составляет 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин, дебют обычно наступает в возрасте 40-50 лет [2] . Лица монголоидной расы чаще болеют по сравнению с европеоидами [3] . Это может быть связано с особенностями в строении черепа, а именно — с размерами задней черепной ямки [4] .

В 1875 году доктор Фридрих Шульце впервые описал клинику гемифациального спазма у пациента с аневризмой левой позвоночной артерии [5] . Более подробно клиническую картину ГФС описал в 1894 году французский невролог Эдуард Бриссо [6] . Изучением этого заболевания занимались такие известные неврологи, как Жозеф Бабинский (1905 год), Роберт Вартенберг (1952 год), С.Н.Давиденков (1956 год) и др. Американский нейрохирург Питер Джаннетта в своих работах в 60-70-х годах XX века доказал роль нейроваскулярного, или вазоневрального, конфликта при гемифациальном спазме. Нейроваскулярный конфликт характеризуется сдавлением черепного нерва сосудом [7] [8] .

Чаще всего встречается первичный гемифациальный спазм. Он возникает, когда корешок лицевого нерва в зоне выхода из ствола головного мозга сдавливается артериальным сосудом (передней или задней нижними мозжечковыми артериями, позвоночной или базилярной артериями, добавочной артерией). Компрессия (сдавление) нерва происходит из-за примыкания сосуда к нерву в связи с их близким расположением друг к другу.

К вторичному гемифациальному спазму могут приводить патологические процессы в области ядра и начальной части корешка лицевого нерва:

• острое нарушение мозгового кровообращения в вертебрально-базиллярном бассейне;
• демиелинизирующие (разрушающие миелиновую оболочку нервных волокон) и инфекционные заболевания головного мозга (например рассеянный склероз, менингоэнцефалит);
• опухоли области моста;
• базальный арахноидит ( поражение паутинной оболочки основания мозга) ;
• аневризма или артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла;
• переломы основания черепа и др.

При некоторых заболеваниях гемифациальный спазм может предшествовать развитию невропатии лицевого нерва.

Известны и факторы риска, способные инициировать начало заболевания, это атеросклероз и артериальная гипертензия, приводящие к деформации и патологической извитости сосудов. Крайне редко выявляется конфликт лицевого нерва с венозным сосудом (когда к лицевому нерву плотно примыкает вена) [1] [9] [10] [11] [12] .

Симптомы гемифациального спазма

Гемифациальный спазм характеризуется повторяемостью клинических проявлений, носит пароксизмальный, т. е. приступообразный характер и проявляется одиночными или серийными, короткими, частыми мышечными подёргиваниями, наиболее выраженными в круговой мышце глаз. Многократно повторяясь, эти подёргивания переходят в тонический спазм (длительное напряжение) мимических мышц поражённой половины лица продолжительностью до нескольких секунд-минут. При этом отмечется зажмуривание (прищуривание) глаза (т. е. пациент не может видеть этим глазом), подтягивание угла рта вверх, сокращение мышц подбородка и подкожной мышцы шеи.

Болевой синдром не характерен. Могут быть синкинезии (содружественные подёргивания) на другой стороне лица. Между пароксизмами лицевых гиперкинезов (избыточных непроизвольных движений) отмечаются признаки гипертонуса вовлечённых мимических мышц: сужение глазной щели; углублённая, чётче контурирующая носогубная складка; приподнятый угол рта и крыло носа, обеднение мимики. В то же время при исследовании произвольной сократительной активности мимических мышц имеются субклинические признаки недостаточности ипсилатерального (на стороне поражения) лицевого нерва: симптом «ресниц» (когда при зажмуривании глаз на стороне поражения ресницы не погружаются в глазную щель и полностью видны), слабое оттягивание угла рта при оскале.

Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут, при этом нет пареза (ослабления) мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Пациентам не удаётся волевым усилием сдерживать подёргивания мышц лица. Для гемифациального спазма не характерны парадоксальные кинезии (нетипичные движения, которые были недоступны больному и вдруг совершаются свободно и быстро ), нет движений, способных прервать или предотвратить гиперкинез. Этим гемифациальный спазм отличается от другого расстройства двигательной активности — дистонии, которая характеризуется длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями. Лишь иногда приступ можно прервать при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица.

Гемифациальный спазм усиливается при эмоциональном напряжении, провоцируется разговором, улыбкой, приёмом пищи, зажмуриванием и другими произвольными движениями мимических мышц. Гиперкинезы чаще начинаются с круговой мышцы глаза, особенно в области нижнего века (ощущения напряжения, подёргивания). В течение последующих нескольких месяцев или лет (обычно 1-3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом. В дальнейшем может быть определённая стабилизация гиперкинетического синдрома, что зависит от степени сдавления лицевого нерва. Болезнь прогрессирует годами [1] [13] [14] [15] .

В литературе описаны случаи вовлечения других черепных нервов: слухового или тройничного.

Симптомы при вовлечении слухового нерва:

• аномалия акустического рефлекса среднего уха, определяемая при специальных пробах со звуковыми стимулами (выявляется у 50 % пациентов с ГФС);
• снижение слуха (у 15 % людей с ГФС);
• реже отмечается чувство шума и щелчков из-за вовлечения стременной мышцы (m.stapedius) [13][16][17] .

Симптомы при вовлечении тройничного нерва:

• Клиника невралгии в виде мучительных приступообразных болей в той же половине лица — 5 % пациентов с гемифациальным спазмом [18] .

Также известны случаи сочетания гемифациального спазма с блефароспазмом [19] .

Патогенез гемифациального спазма

Механизм развития заболевания зависит от причины возникновения гемифациального спазма . В основе — компрессия или раздражение структур ядра или проксимальной части лицевого нерва сосудом, другим внешним фактором или внутренним процессом. Т. е. причиной является механическое воздействие пульсирующего сосуда или иного патологического процесса на структуры нерва.

В результате компрессии или демиелинизации нерва (разрушения миелиновой оболочки) формируются «ложные» синапсы (места контакта между двумя нейронами), в которых запускается эктопическая (неправильная) активность. В дальнейшем распространяются патологические импульсы и развивается спазм мышц лица в зоне иннервации лицевого нерва [7] [20] .

Классификация и стадии развития гемифациального спазма

Если установлена причина, выделяют первичный и вторичный гемифациальный спазм. Течение заболевания может быть типичным и атипичным. Типичный ГФС начинается с редких сокращений мышц век одного глаза, затем, медленно (годами) прогрессируя, спазмы распространяются на всю половину лица. При атипичном течении заболевание начинается с сокращений мышц щеки, затем также медленно спазмы распространяются на окологлазную область. Типичный гемифациальный спазм наблюдается при сдавлении восходящей области лицевого и преддверно-улиткового нервов, а атипичный — при сдавлении нисходящей области этих нервов [21] [22] . Т. е. в зависимости от области компрессии нервов клиническая картина отличается.

Принято выделять клинические формы гемифациального спазма:

1. Классическая, когда гиперкинез развивается одновременно в большинстве мышц одной половины лица.
2. Локальная, когда гиперкинезы отмечаются в некоторых мышцах или группе мышц одной половины лица. Как правило, гемифациальный спазм дебютирует с локальной формы, со временем переходя в классическую. Чаще локальная форма проявляется в круговой мышце глаза, вплоть до пароксизмов его зажмуривания.
3. Двусторонняя, когда гиперкинезы несинхронно чередуются на правой и левой сторонах лица, часто с длительным интервалом между сторонами. Именно чередованием эта форма и отличается от лицевого параспазма, при котором гиперкинезы развиваются одновременно с двух сторон.
4. Гемифациальный спазм с постневритической контрактурой лицевых мышц вне приступа. Постневритическая контрактура — это патологическое состояние мышцы, которое развивается в процессе длительного отсутствия нормальной нервной импульсации и проявляется в уплотнении и ограничении объёма движения. Может возникнуть у пациентов, перенёсших невропатию лицевого нерва с неполным восстановлением прозопареза (пареза мимической мускулатуры) [1][15] .

Возникновение той или иной клинической формы ГФС зависит от уровня и степени компрессии, у каждого пациента клиника индивидуальная.

Осложнения гемифациального спазма

Гемифациальный спазм прогрессирует годами, поэтому на его фоне может развиться умеренный ипсилатеральный прозопарез [23] , т. е. слабость мимических мышц на стороне заболевания, при этом чаще в прозопарез вовлекаются мышцы лица (77 %), реже — мышцы век (47 %) [24] .

Гемифациальный спазм не является жизнеугрожающим заболеванием, но значительно ухудшает качество жизни пациентов, влияя на их профессиональную и социальную активность, приводя к психологическому дискомфорту, тревоге и депрессии. В 60 % случаев гемифациального спазма отмечено ухудшение зрения, развивающееся при вовлечении периорбитальных мышц, а в 36 % лицевой гемиспазм значимо препятствует трудовой деятельности [7] . В случаях ограничения трудоспособности пациенты могут проходить медико-социальную экспертизу для рассмотрения вопроса о присвоении группы инвалидности.

Г емифациальный спазм сохраняется и при засыпании, что способствует развитию диссомний (нарушения засыпания, сна и пробуждения) [7] . А диссомнии, в свою очередь, являются фактором риска развития когнитивных нарушений, иммунных, эндокринных и психопатологических расстройств, хронического болевого синдрома и др.

Диагностика гемифациального спазма

Алгоритм диагностики гемифациального спазма состоит из нескольких этапов.

Клиническая оценка — выявление синдрома гемифациального спазма и оценка его клинических характеристик. Проводится неврологом во время осмотра.

Документирование клинических проявлений — видео- и фоторегистрация. Существуют шкалы оценки гемифациального спазма (опросник качества жизни SF-36, специальные шкалы HFS-7, HFS-8) и протоколы видеорегистрации [7] [25] [26] . Они позволяют проанализировать состояние пациента и оценить эффективность лечения.

Инструментальное исследование — применение методов нейровизуальной (структурной) диагностики для уточнения варианта гемифациального спазма (первичный или вторичный). Выполняются КТ головного мозга, высокопольное (с магнитным полем 1,0-1,5 Тесла) или сверхвысокопольное (с магнитным полем 3,0 Тесла и выше) МРТ головного мозга, дающие более детализованные и высокоточные изображения. Дополнительно при МРТ могут применяться специальные режимы (FIESTA, 3D-T2-FSE, STIR), позволяющие уточнить наличие нейроваскулярного конфликта. При наличии или подозрении на сосудистую патологию проводят КТ-ангиографию, МР-ангиографию.

Иногда проводят электромиографию (ЭМГ). ЭМГ может подтвердить функциональные нарушения у пациентов с гемифациальным спазмом , который имеет патогномоничные ( характерные для данного заболевания) электромиографические паттерны. При обследовании наблюдают изолированные залпы повторяющихся разрядов высокой частоты. Часто наблюдается затухание потенциала действия двигательной единицы во время залпа разрядов. При электрической стимуляции одной из ветвей лицевого нерва сокращаются мышцы лица, иннервируемые другими ветвями лицевого нерва. Этот феномен используется не только для диагностики гемифациального спазма, но и для интраоперационного мониторинга при выполнении микроваскулярной декомпрессии [7] [27] .

Дифференциальный диагноз гемифациального спазма проводят с блефароспазмом, тикозными гиперкинезами, фокальными лицевыми кортикальными судорожным приступами, посттравматической аберрантной регенерацией волокон лицевого нерва, поздней дискинезией вследствие приёма нейролептиков, синдромом Мейжа [7] [25] [28] . Эти заболевания схожи наличием гиперкинезов области лица, отличаются особенностями клинической картины, анамнеза и течения заболевания. Дифференциальную диагностику проводит врач-невролог после клинического и инструментального обследования.

Лечение гемифациального спазма

Основная цель лечения гемифациального спазма — достичь устойчивой ремиссии, чтобы пациент при этом не потерял трудоспособность и социальную активность [25] .

Для лечения гемифациального спазма применяются следующие медикаментозные средства: клоназепам, леветирацам, карбамазепин, баклофен, габапентин [7] . Они относятся к противосудорожным средствам и миорелаксантам, влияющим на мышечный тонус и способность проведения нервных импульсов. Однако их эффективность достоверно не доказана. К тому же пациенты вынуждены принимать препараты длительное время в достаточно высоких дозах, что неизбежно ведёт к побочным явлениям, таким как заторможенность, сонливость, вялость, головокружения, мышечная слабость, диспепсические расстройства, колебания артериального давления, нарушения ритма и проводимости сердца и многие другие, что влияет на качество жизни.

При первичном гемифациальном спазме возможно нейрохирургическое вмешательство (микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва), показавшее свою эффективность в 86-93 % случаев оперативного лечения. Её разработал и впервые провёл в феврале 1966 года американский нейрохирург Питер Джаннетта [7] . Сначала врач делает разрез в заушной области на поражённой стороне, затем выпиливает небольшой костный участок. Сместив полушарие мозжечка, врач определяет зону компрессии и устраняет её: деликатно отделяет сосуд от нерва и между ними укладывает специальный биологически инертный материал — тефлоновую вату. Костный дефект замещается костным фрагментом или специальной пластиной, которая крепко фиксируется.

При вторичных гемифациальных спазмах эффективным будет устранение причины (удаление опухоли, выключение из кровотока аневризмы, лечение основного заболевания и т. д.).

При наличии противопоказаний к оперативному лечению, при вторичном гемифациальном спазме , когда хирургическое лечение не показано (инсульт, рассеянный склероз и др.), отказе от операции и у пожилых людей наиболее оптимальным методом лечения сейчас считают инъекции ботулинического токсина типа А (БТА) [1] [7] . По рекомендации Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS, 2011) препараты БТА рекомендованы как первая линия лечения при гемифациальном спазме (класс рекомендации С) [28] .

БТА является высокоэффективным методом лечения гемифациального спазма с минимальным риском нежелательных явлений и может рассматриваться как альтернатива хирургическому лечению. Он проверен контролируемыми исследованиями и 35-летней клинической практикой [26] . Тем более известно, что в 20 % случаев хирургического лечения гемифациального спазма развивается рецидив, часты побочные эффекты (нарушения функций черепных нервов, инфекции, ликворея, кровоизлияния), которые переносятся пациентами труднее, чем БТА [7] .

Калифорнийский офтальмолог Алан Скотт впервые использовал БТА в 1977 году для лечения косоглазия. В 1985 году он же первым применил локальные инъекции БТА на человеке для лечения блефароспазма и гемифациального спазма [29] . В 1985 году невролог Митчел Брин опубликовал результаты успешного лечения блефароспазма и гемифациального спазма с применением БТА [30] . С тех пор БТА применяется не только в офтальмологии, но и в лечении заболеваний нервной системы. Официально применение БТА одобрено FDA (Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов – США) в 1989 г. Одним из первых показаний для применения БТА стал гемифациальный спазм [31] .

Ботулинический токсин вырабатывается грамположительной бактерией Clostridium botulinum. Это нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина (нейромедиатора, который обеспечивает передачу сигналов между нейронами) из пресинаптического нервного окончания. Таким образом нарушается периферическая холинергическая ( возбуждаемая ацетилхолином ) передача в нервно-мышечном синапсе. Это уменьшает сокращение мышц и приводит к дозозависимому обратимому снижению мышечной силы [25] [26] .

В России разрешены к применению следующие препараты БТА: условно 100-единичные — «Ботокс», «Лантокс», «Ксеомин», «Релатокс», «Ботулакс» (при этом некоторые препараты выпускаются во флаконах по 50 и 200 ед.) и «Диспорт» (во флаконах по 300 и 500 ед.). Препараты имеют сходную эффективность, отличаются особенностями хранения и разведения. Только в инструкции к препарату «Релатокс» (Россия) гемифациальный спазм не включён в показания к применению. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально для каждого пациента и в соответствии с инструкцией по медицинскому применению. Научно рассчитан коэффициент пересчёта единиц действия между «Диспортом» и 100-единичными препаратами, он составляет 3:1 и менее — по неврологическим показаниям и 2,5:1 — по эстетическим показаниям [32] . Окончательный расчёт дозы остаётся за врачом. В атласе ботулинотерапии Вольфганга Йоста дозы уже указаны с учётом этого перерасчёта на одну точку введения [33] . При лечении гемифациального спазма средняя доза для «Диспорта» может составлять 120-170 ед. [14] , для «Ксеомина» — 30-50 ед. в зависимости от вовлечённых мышц. Доза введения в одну точку для «Ксеомина» составляет 1,25-5 ед. [33] [34] .

БТА способен устранить гиперкинезы при гемифациальном спазме с сохранением функции мышц, его необходимо назначить сразу, как только поставлен диагноз. Перед проведением ботулинотерапии врач обязательно должен оформить добровольное информированное согласие на проведение инъекций БТА. Инъекционные сессии рекомендуется проводить каждые 3-4 месяца в мышцы-мишени. Допустимо проводить инъекции «по запросу пациента», т. е. раньше или позже рекомендуемых сроков. Это зависит от возобновления симптомов гемифациального спазма . После инъекций рекомендуется в течение 20 минут выполнять активное сокращение инъецированных мышц, а в течение 1 часа пациент должен быть под медицинским наблюдением для контроля за появлением немедленных аллергических реакций [26] . Для уменьшения риска развития внутрикожных гематом на лице, рекомендуется в течение 10-20 минут охлаждать места инъекций.

Уменьшение гиперкинезов после введения ботулотоксина обычно отмечается довольно быстро — уже на 2-5 день, иногда достигая максимального эффекта к концу недели (реже к 10-14 дню). Эффект продолжается до 3-6 месяцев. При регулярных повторных введениях БТА в большинстве случаев положительный эффект закрепляется. Выраженность гиперкинезов при их возобновлении меньше, чем до ботулинотерапии и имеет тенденцию к уменьшению [14] . Для симметрии лица в мышцы контралатеральные (на противоположной стороне) гемифациальному спазму , необходимо выполнить инъекции БТА в 50 % от дозы, введённой в ипсилатеральные (на стороне заболевания) мышцы. Желательно это сделать спустя 2-3 недели, чтобы оценить эффект от введённого БТА и определить мышцы, требующие эстетической коррекции [35] . Снижения чувствительности к БТА обычно не отмечается. На фоне эффекта от терапии есть возможность постепенной отмены ранее получаемых медикаментозных средств [14] [34] .

Чаще инъекции выполняют в следующие мышцы: круговая мышца глаза (orbicularis oculi); малая скуловая мышца (zygomaticus major et minor); круговая мышца рта (orbicularis oris); подкожная мышца шеи (platysma); лобная мышца (frontalis); мышца, сморщивающая бровь (corrugator supercilii); мышца, опускающая переносье (procerus); носовая мышца (nasalis); мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа (levator labii superioris alaeque nasi); мышца, поднимающая верхнюю губу (levator labii superioris); мышца смеха (risorius); мышца, поднимающая угол рта (levator anguli oris). Нельзя вводить препарат в среднюю зону верхнего века — в проекции мышцы, поднимающей верхнее веко, поскольку это может привести к опущению века [26] [28] .

Лечение препаратом должно проводиться специалистами (неврологами, нейрохирургами), имеющими опыт в диагностике и лечении подобных состояний и прошедших подготовку по проведению лечения.

К противопоказаниям применения БТА относятся беременность, повышенная чувствительность к одному из компонентов препарата и острые заболевания [26] . При лечении гемифациального спазма по данным разных авторов с частотой от 2 до 23 % были зарегистрированы временные побочные реакции. По частоте они распределены следующим образом: очень часто — птоз (опущение); часто — слабость мышц лица, диплопия (двоение в глазах), сухость глаз, отёк век, слезоотделение; нечасто — парез (ослабление) мышц лица; редко — офтальмоплегия ( паралич мышц глаза ), заворот века [26] . Они не требуют дополнительных вмешательств, регрессируют самостоятельно в течение нескольких недель [14] [26] [34] . Для снижения рисков побочных явлений важно соблюдать дозу БТА, начинать лечение с минимальных эффективных доз. Препараты, влияющие на нервно-мышечную передачу, такие как антибиотики группы аминогликозидов, в период действия БТА должны применяться с осторожностью [26] .

Для оценки эффективности лечения учёными разработана специальная система по пяти- и шестибальным шкалам. Например, по Винсенту Марнеффе (нейрохирург) [36] «отличным» считается результат с полным исчезновением гиперкинеза, «хорошим» — при исчезновении более чем на 80 %, «удовлетворительным» — при исчезновении от 20 до 80 %, «неудовлетворительным» — если гиперкинезы исчезли менее чем на 20 %. Тецуо Ивакума и соавторы [37] , Питер Джаннетта [21] , Роберт Ожер и соавторы [38] предложили «отличный», «хороший», «удовлетворительный», «неудовлетворительный», «плохой» и «рекуррентный» результаты лечения гемифациального спазма . Нужно стремиться достигать «отличных» и «хороших» результатов лечения [7] .

Лекарственная терапия гемифациального спазма ушла в прошлое. Только при наличии коморбидных расстройств (депрессия) врач может дополнительно к основному лечению назначить антидепрессанты [25] [26] .

Таким образом, применение БТА требует посещения врача 3-4 раза в год без необходимости постоянного приёма других лекарственных препаратов и прохождения других процедур. Также с пациентами необходимо проводить когнитивно-поведенческую терапию для лучшей социальной адаптации [25] [26] .

Прогноз. Профилактика

Гемифациальный спазм — хроническое заболевание. Возможно наступление спонтанной ремиссии, однако это происходит менее чем в 10 % случаев [13] . При правильном лечении, которое имеет научную доказательную базу, при гемифациальном спазме можно достичь ремиссии на многие годы. Тем не менее возможны рецидивы.

Специфической профилактики не существует. Для предупреждения заболевания и во избежание его рецидива следует проводить лечение фоновых сосудистых заболеваний, признанных факторами риска его развития — гипертонической болезни и атеросклероза.

Источник