У человека не работает рука дцп

Мышечная слабость и утрата двигательных навыков у пациентов с детским церебральным параличом

Сотрудниками «Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей» города Москвы, была подготовлена обзорная статья. В обзоре рассматриваются различные аспекты снижения мышечной силы и утраты двигательных навыков у пациентов с детским церебральным параличом (ДЦП).

Описаны патофизиологические механизмы, обусловленные первичным повреждением и реорганизацией центральной нервной системы (ЦНС), структурно-функциональными изменениями мышечной ткани, биомеханическим дисбалансом. Проведены параллели между изменениями, наблюдаемыми у пациентов с ДЦП и саркопенией — физиологическим процессом утраты мышечной силы и функции у пациентов пожилого возраста. Показано, что для пациентов с церебральным параличом характерен феномен «раннего старения» опорно-двигательного аппарата. Обсуждаются потенциальные направления профилактики саркопении у детей и взрослых с ДЦП. Понимание описанных механизмов первичных и возрастных изменений мышечной ткани при ранних повреждениях ЦНС необходимо для планирования повседневной активности пациентов, выбора правильной тактики реабилитации, минимизации неблагоприятных лечебных воздействий и обоснованной коррекции сопутствующих нарушений.

Термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) обозначают стойкие нарушения развития моторики и поддержания позы, возникшие в результате перинатального повреждения или аномалии развивающегося головного мозга. Повреждения центральной нервной системы (ЦНС) при ДЦП возникают на самом раннем этапе развития ребенка и влияют на двигательные возможности, координацию, постуральный контроль, а также на другие — немоторные — сферы его жизни. Несмотря на непрогрессирующий характер неврологического дефицита, пациенты с ДЦП демонстрируют ухудшение двигательных функций. В детском и юношеском возрасте (до 21 года) утрата ранее освоенных двигательных навыков характерна, в первую очередь, для детей с III–V уровнями по Системе классификации больших моторных функций (Gross Motor Function Classification System, GMFCS), тогда как во взрослом возрасте постепенное снижение двигательных возможностей происходит независимо от уровня GMFCS. По данным систематического обзора, примерно у 25% пациентов с церебральным параличом с возрастом наблюдается ухудшение или утрата ходьбы.

Традиционно такие изменения объясняют накоплением вторичных ортопедических деформаций. Однако, на сегодняшний день проблема представляется комплексной. Все больше внимание исследователей привлекает вопрос структурной патологии мышц при ДЦП и феномена «раннего старения» опорно-двигательного аппарата на фоне исходного повреждения ЦНС.

В структуре современной реабилитации детей с ДЦП отмечается явное превалирование тонусснижающих методов. Однако, спастичность регистрируется лишь в 75–80% случаев, тогда как мышечная слабость (парез) в той или иной степени присутствует у всех пациентов с ДЦП. Звучит все больше аргументов в пользу того, что именно степень мышечной слабости, а не спастичности, определяет двигательный дефицит и инвалидизацию у пациентов с ДЦП в долгосрочной перспективе.

НЕЙРОГЕННЫЕ ОСНОВЫ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ

ДЦП — клиническое следствие повреждения или аномалий ЦНС, затрагивающих, в первую очередь, верхний мотонейрон. К проявлениям синдрома верхнего мотонейрона относят симптомы как со знаком «-» (мышечная слабость, нарушение селективного моторного контроля и поддержания позы, дефицит и искажение афферентной сенсорной информации), так и со знаком «+» (повышение мышечного тонуса — спастичность, повышение сухожильных рефлексов, клонусы). «Негативные» симптомы синдрома верхнего мотонейрона рассматриваются как более значимые предикторы двигательного потенциала ребенка по сравнению с симптомами «+».

Степень спастичности и выраженность мышечной слабости как в отдельных мышцах, так и в функциональных сегментах конечностей напрямую не коррелируют друг с другом. Спастичность и высокие рефлексы обусловлены вторичной реорганизацией нейромышечного взаимодействия в условиях снижения нисходящего тормозного влияния головного мозга на гамма-нейроны спинного мозга, контролирующие мышечные веретена, тогда как мышечная слабость и гипотония — первичное проявление поражения ЦНС при ДЦП, особенно заметное в острый период повреждения корково-спинномозгового пути и нередко встречающееся у новорожденных, которые впоследствии разовьют клиническую картину ДЦП.

Появление и сохранение мышечной слабости у пациентов с ДЦП на протяжении всей жизни можно объяснить несколькими нейрогенными факторами. Повреждение структур пирамидного тракта при ДЦП приводит к снижению эфферентной импульсации к нижнему мотонейрону и уменьшению его способности активировать мышцы-агонисты. Нарушение процесса мышечной активации при ДЦП приводит к ограничению возможности точного моторного контроля и произвольной регуляции мышечного усилия. Cелективный мышечный контроль страдает и в результате нарушения центральной

регуляции процессов реципрокного торможения, преимущественно при попытке совершения быстрых или реципрокных движений (например, ходьбы). В исследовании J. Engsberg и соавт. при произвольном сгибании и разгибании колена у 70% пациентов с ДЦП наблюдалась ко-контракция мышц-антагонистов даже при медленном выполнении задания.

И, наконец, нейрогенный компонент мышечной слабости при ДЦП можно рассматривать с позиции глобального нарушения созревания нервной системы новорожденного в условиях повреждения ЦНС. После рождения процессы миелинизации и синаптогенеза в центральной и периферической нервной системе не завершены и активируются под действием функциональной нагрузки. Физиологичное развитие ребенка сопровождается многократным повторением нормальных движений и закреплением двигательного паттерна за счет образования стойких синаптических связей и постепен- ной утратой «резервных» путей. В условиях раннего повреждения ЦНС нейропластичность позволяет сохранить движения за счет формирования новых синаптических связей и сохранения дополнительных путей. Вместе с тем данная реорганизация не восполняет функцию в полной мере, а ограничение двигательной активности в раннем возрасте в сочетании с вынужденным повторением патологических движений ведет к закреплению соответствующих нервных связей и патологического стереотипа.

ИЗМЕНЕНИЯ СТРУКТУРЫ И ФУНКЦИИ МЫШЦ ПРИ ДЦП

Современное представление о патогенезе ДЦП рассматривает мышцы как основной «орган-мишень», изменяющий свои структурные и функциональные характеристики вследствие первичного повреждения ЦНС. Срок повреждения ЦНС, степень двигательных нарушений, возраст ребенка с ДЦП и другие факторы определяют широкий диапазон вариантов изменений в скелетных мышцах, приводящих к клинически значимому снижению мышечной силы.

Нарушение развития мышечной ткани при ДЦП может затрагивать не только процессы дифференцировки волокон, но и формирование структур, отвечающих за нейромышечную передачу и рефлекторную регуляцию мышечного сокращения. Нарушение активности центрального мотонейрона на пренатальном этапе может приводить к врожденным аномалиям закладки мышечных веретен и ацетилхолиновых рецепторов.

Структурные изменения в мышцах при ДЦП отражаются не только на их сократительной способности, но и на пассивных механических свойствах отдельных мышечных волокон и их пучков. Изменения упруго-эластических характеристик мышцы влияет как на сопротивление, которое необходимо преодолеть мышце для начала сокращения, так и на то, с какой силой мышца будет сопротивляться растяжению при сокращении антагонистов. Итогом подобных изменений становится снижение силы мышечного сокращения и изменение энергозатрат на инициацию движения. Отсроченным следствием нарушения структуры и эластичности мышечной ткани становится формирование контрактур, встречающееся у пациентов с ДЦП со всеми уровнями двигательного развития по GMFCS.

К основным биомеханическим аспектам снижения мышечной силы при ДЦП можно отнести раннее и прогрессирующее уменьшение мышечного объема (как в паретичных, так и клинически интактных конечностях), и нарушение биомеханического баланса вследствие изменения длин мышечной и сухожильной частей в мышцах-агонистах и антагонистах.

САРКОПЕНИЯ ПРИ ДЦП

Вышеперечисленные структурные и функциональные изменения при ДЦП можно рассматривать как первичные причины мышечной слабости. Однако, наряду с исходными повреждениями нейромоторного аппарата для данных пациентов характерны снижение мышечной силы и утрата двигательных навыков с возрастом. Данное явление не объясняется в полной мере формированием контрактур или иных ортопедических осложнений и может быть лучше обосновано с позиции физиологического процесса — саркопении — изменения качества мышечной ткани, снижения ее белковой массы, а также утраты мышечной силы с возрастом, протекающей, однако, с иной скоростью, чем в норме. До 20 лет мышечная масса здорового человека растет за счет увеличения размеров мышечных волокон. Примерно после 25 лет начинаются постепенная утрата двигательных единиц и атрофия входящих в них мышечных волокон. Наиболее активно и заметно этот процесс протекает после 60 лет, снижая повседневные функциональные возможности пожилых людей. В течение длительного времени роль состояния скелетной мускулатуры в сохранении здоровья и качества жизни оставалась недооцененной. Однако, исследования последних лет заставили признать саркопению одним из ведущих факторов риска повышения заболеваемости и травматизма, частоты госпитализаций и потребности в уходе, а также ухудшения качества жизни и смертности у лиц старше 65 лет.

К основным аспектам саркопении пожилых лиц относят анаболическую резистентность, изменения качественных характеристик и состава мышечной ткани и нутритивный дефицит. Эти же патогенетические факторы едва ли не в большей степени присутствуют у пациентов с повреждениями ЦНС, причем в случае с ДЦП — с самого раннего возраста.

Возможности профилактики саркопении при ДЦП. Описанные первичные и вторичные аспекты «преждевременного старения» мышечно-скелетного аппарата у больных ДЦП должны учитываться при формировании реабилитационной и лечебной программы пациентов. Среди основных направлений профилактики саркопении в данной группе пациентов можно выделить следующие.

Обеспечение регулярной физической нагрузки. Адаптированная уровню GMFCS, дозированная физическая нагрузка остается основным фактором сохранения мышечного объема и функции. В систематическом обзоре J. Gillett и соавт. показано, что занятия, направленные на тренировку выносливости и мышечной силы, способны обеспечить гипертрофию и изменение морфологии и архитектуры скелетных мышц у детей и взрослых с церебральным параличом. Физическая нагрузка является обязательным условием усвоения нутриентов и профилактики анаболической резистентности, остеопении и сопутствующих патологий дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем.

Коррекция нутритивного статуса. Подразумевает подбор количественного и качественного состава рациона пациентов с ДЦП с учетом индивидуального уровня двигательной активности и реабилитационной нагрузки, сопутствующих нарушений пищеварения, приема противоэпилептических и других препаратов. Важен тщательный контроль возможности физиологического приема и усвоения пищи. При тяжелых нарушениях глотания и пищеварения своевременное введение специализированных продуктов питания, установка гастростомы являются важными элементами профилактики тяжелой белково-энергетической недостаточности и катаболизма мышечной ткани.

Мониторинг эффективности реабилитационных и лечебных вмешательств и их влияния на мышечную ткань. Большинство методов реабилитации при ДЦП так или иначе воздействует на опорно-двигательный аппарат как «орган-мишень» повреждения ЦНС. При выборе метода лечения следует принимать во внимание его отдаленное влияние на структуру и функцию мышечной ткани с учетом вышеописанных механизмов повреждения и перестройки нейромоторного аппарата. Следует по возможности избегать длительной иммобилизации, повторных хирургических вмешательств, особенно способствующих рубцеванию мышечной ткани (повторных множественных миофибротомий), частого проведения ботулинотерапии. Осторожно относиться к необратимым нейрохирургическим вмешательствам, в первую очередь невротомиям. Важен профилактический ортопедический подход с использованием технических средств реабилитации и позиционирования, сохраняющий оптимальное биомеханическое соотношение в суставах и длину мышц. Хирургическая коррекция ортопедических деформаций должна проводиться своевременно. При наличии показаний предпочтительно одновременное вмешательство на нескольких функциональных уровнях (многоуровневая хирургия). Данный подход был разработан и научно обоснован в первую очередь у пациентов с GMFCS I–III. Одномоментные многоуровневые вмешательства позволяют не только минимизировать число операций и общий период иммобилизации, но и откорректировать весь каскад биомеханических нарушений, обеспечив ребенку оптимальные условия для двигательной реабилитации.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Мышечная слабость и утрата двигательных возможностей у пациентов с ДЦП — многофакторная проблема. Первичные повреждения ЦНС приводят не только к нарушению иннервации мышц и центрального контроля движений, но и к патологическим условиям для развития опорно-двигательной системы с самого раннего этапа. Это приводит к формированию вторичных ортопедических осложнений, биомеханическому дисбалансу и созданию предпосылок для раннего запуска естественных механизмов саркопении. Вторичные осложнения ДЦП — двигательный дефицит, малоподвижный образ жизни, нутритивные нарушения, сопутствующие заболевания и методы их коррекции — отражаются на состоянии мышечной ткани и, как следствие, на физической выносливости, способности к самообслуживанию, качестве и продолжительности жизни пациентов. Оптимальное оказание помощи пациентам с ДЦП должно включать в себя профилактику описанных возрастных изменений мышечной ткани, коррекцию повседневной активности и рациона пациентов, выбор правильной тактики реабилитации, минимизацию неблагоприятных лечебных воздействий и обоснованную медикаментозную и хирургическую коррекцию сопутствующих нарушений.

Клочкова О.А., Куренков А.Л.

Вопросы современной педиатрии. 2020; 19 (2)

Источник

Детский церебральный паралич (ДЦП) — симптомы и лечение

Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.

ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.

В России распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых. По данным ВОЗ распространенность в мире 1-2 случая на 1000 новорождённых [1] .

Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:

сенсорными дефектами: нарушением зрения, нарушением восприятия своего тела в пространстве (снижается или отсутствует понимание, где находится рука, нога), снижением или повышением реакции кожных рецепторов;
нарушениями когнитивных и коммуникативных функций: когнитивный дефицит проявляется интеллектуальной недостаточностью от лёгких проявлений до тяжёлой умственной отсталости; проблемы с коммуникативными функциями проявляются трудностями с общением внутри семьи, в группе детского сада и школы. Затруднения могут быть связаны как с двигательным дефицитом, так и с отсутствием речи и её понимания.
судорожными приступами и поведенческими нарушениями – как правило ДЦП характеризуется лёгкими поведенческими нарушениями, часто в виде аутоагрессии (ребёнок царапает себя, кусает, бьётся головой о стену). Физическая агрессия направленная на окружающих людей, порчу имущества. Присутствуют стереотипные движения — раскачивания, повторение одних и тех же действий руками, повторение одинаковых заученных фраз.

Определяющим синдромом клинических нарушений при церебральном параличе является синдром двигательных расстройств [1] .

Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:

Пренатальные (или внутриутробные) — недоношенность плода, низкий вес при рождении, многоплодная беременность, тяжелый токсикоз, TORCH-инфекции: токсоплазмоз, сифилис, гонорея, ВИЧ-инфекция, гепатит, краснуха,цитомегаловирусная и герпетическая инфекция, которые протекают в скрытой форме у матери во время беременности. Также к пренатальным факторам относятся кровотечения, приём токсических лекарственных препаратов (некоторых антибиотиков и гормональных препаратов, цитостатиков, барбитуратов, сульфаниламидных препаратов), слабость шейки матки, эпилепсия у матери и обострение имеющихся хронических заболеваний.
Интранатальные (проявляющиеся в процессе родов) — гипоксия плода (нехватка кислорода в тканях и органах), обвитие пуповиной, затяжные роды, длительный безводный период, родовая травма, наложение акушерских щипцов.
Постнатальные (первые два года жизни) — искусственная вентиляция лёгких после рождения, эпилептические приступы, инфекции центральной нервной системы, затянувшаяся желтуха, черепно-мозговая травма [3] .

Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.

Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.

В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.

Симптомы детского церебрального паралича

Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:

миатонией (сниженнием мышечного тонуса);
выраженной спастичностью (повышенным мышечным тонусом);
тяжелыми гиперкинезами (неконтролируемыми неестественным движениями по типу червеобразных, выкручивающих, размашистых и других движений);
дистоническими атаками (непроизвольными часто повторяющимися резкими сокращениями мышц, которые приводят к вынужденному положению, часто очень болезненному: например, ребёнок может выгибаться дугой в сторону спины и оставаться в этом положении некоторое время, затем расслабляться и снова возвращаться в это положение).

Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:

задержка редукции врожденных рефлексов — когда врожденные рефлексы ( асимметричный шейный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс и лабиринтный рефлекс) не угасают своевременно к 3 месяцам , а сохраняются. Это неблагоприятно, так как их сохранность приводит к формированию патологических поз. Н апример, при повороте головы в сторону происходит выпрямлении руки той стороны, в которую повернулась голова, и сгибание ноги с той же стороны. Это не даст ребёнку осуществлять переворот со спины на живот и не позволяет развивать навыки. Как правило, родителям сложно увидеть эти симптомы: их яркое проявление встречается реже, чем небольшие остаточные явления. Заметить их способен врач-невролог на плановом приёме во время динамического наблюдения за ребёнком в первый год жизни;
задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные). Эти рефлексы помогают ребёнку бороться с гравитационными силами и вертикализироваться — удерживать голову, подниматься на предплечья, садиться, вставать и ходить;
нарушение мышечного тонуса — тонус очень сниженный, ребеночек лежит в позе «лягушки», как «кисель»; либо мышцы очень напряжены — ручки чаще в кулаках, согнуты в локтевых суставах, ножки напряжены;
задержка двигательного развития;
задержка психического и речевого развития;
повышение сухожильных рефлексов — этот симптом определяет невролог на приёме, когда стучит молоточком в области локтевого сгиба и под коленкой;
появление патологических синкинезий — содружественных движений, сопутствующих активному двигательному акту, например, сжимание ладони в кулак правой руки приводят к такому же движению в левой руке;
формирование патологических установок — сгибательно-пронаторная установка рук ( рука согнута в локтевом суставе и предплечье завернуто внутрь, ребёнок не может выпрямить руку и развернуть ладонью вверх) , приводящая установка бедра ( когда ноги сведены в тазобедренных суставах или перекрещены как «ножницы»).

Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.

Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :

мышечная слабость;
мышечная спастичность;
нарушение контроля сокращения-расслабления мышц агонистов и антагонистов;
задержка угасания примитивных рефлексов;
задержка или нарушение развития реакций поддержания позы;
сенсорные проблемы, в том числе нарушение мышечно-суставной чувствительности. При нарушении мозг как будто не может определить, в каком положении находится конечность и тело;
апраксия — нарушение целенаправленных движений и действий;
патологические биомеханические компенсаторные механизмы — движение осуществляется в основном поверхностными мышцами , а не глубокими, как это было бы правильно;
когнитивные нарушения: трудности в понимании речи даже на бытовом уровне, выполнении простых инструкций, сниженный интеллект;
задержка речевого развития, нечёткое звукопроизношение, отсутствие речи, трудности понимания обращенной речи;
судорожные приступы.

Патогенез детского церебрального паралича

Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:

микрогирия — аномалия развития головного мозга, характеризующаяся малыми размерами мозговых извилин при увеличенном их числе;
пахигирия — редкий порок развития центральной нервной системы, характеризующийся наличием относительно небольшого количества широких и плоских извилин в коре больших полушарий головного мозга;
гетеротопии — атипичная локализация тканей или частей органов;
недоразвитие различных отделов.

Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.

Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.

В основе патокинеза двигательных нарушений при ДЦП лежит аномальное распределение мышечного тонуса, что обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга, растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата, нарушением реципрокной (перекрестной) иннервации, из-за чего формируется патологический двигательный стереотип [2] .

Классификация и стадии развития детского церебрального паралича

В настоящее время наиболее употребима Международная классификация форм ДЦП [1] . Она включает три основные группы:

Спастические формы: мышцы неэластичные (спастические) и слабые. Ригидность иногда затрагивает различные части тела (диплегия, тетраплегия, гемиплегия).
Дискинетические формы (атетоидные): расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязко-пластический мышечный тонус и дистонические позы (например, в положении лежа ребёнок расслаблен и спокоен, стоит ему начать совершать произвольное движение, например, дотянуться до предмета — тонус сразу начинает меняться, руки “не слушаются”, ребёнок долгое время тянется к предмету и промахивается), замедленные повторяющиеся движения, то быстрые, то медленные. Мышечные сокращения могут быть болезненными.
Атаксическая форма: плохая координация, слабость мышц, проблемы с контролем и координацией движений, особенно при ходьбе.

Также выделяют смешанные формы ДЦП. При смешанных формах наблюдаются одновременно умеренное повышение мышечного тонуса и изменение его на слабый тонус при смене положения тела, иногда в сочетании с движениями, которые ребёнок не может контролировать (размахивание рук, червеобразные движения пальцев, открывание рта) .

Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.

• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).

• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.

• Третья стадия заболевания, условно называется конечной резидуальной стадией. Для неё характерно окончательное оформлением патологического двигательного стереотипа, организация контрактур и деформаций. Психические и речевые расстройства становятся явно заметны. Дети в ряде случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, учатся писать, могут самостоятельно ухаживать за собой. Быстро нарастает фиброзное перерождение мышц, суставов и связок [3] [6] .

Осложнения детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич осложняется в первую очередь формированием ортопедических деформаций в виде контрактур суставов, подвывихов и вывихов тазобедренных суставов и деформациями позвоночника [10] .

У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.

При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.

Диагностика детского церебрального паралича

Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.

Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.

При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.

ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).

Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.

Также требуется проведение ЭЭГ с целью определения эпилептической активности головного мозга [9] .

Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).

Лечение детского церебрального паралича

Для лечения ДЦП важно раннее начало, индивидуальный подход, непрерывность и преемственность на разных этапах (когда каждый специалист поддерживает и улучшает результаты, достигнутые предыдущим врачом). Лечение сочетают с учебно-воспитательной работой, эрготерапией (медицинской реабилитацией, обучающей пациента восстанавливать или приобретать бытовые навыки, трудотерапией). Необходимо включать в работу членов семьи ребёнка для соблюдения принципа непрерывности [5] .

Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:

Метод функциональной терапии — кинезиотерапия, ЛФК, АФК, аппаратная кинезиотерапия, функциональные техники массажа.
Консервативное ортопедическое лечение — ортезирование, гипсование, постуральный менеджмент (использование технических средств реабилитации — вертикализаторов, опоры для сидения).
Лекарственное лечение оральными антиспастическими препаратами.
Препараты ботулинического токсина, которые относятся к группе местных миорелаксантов и снижают спастичность. Препарат расслабляет ту спастичную мышцу, в которую был введен при инъекции. Системного действия не имеют, то есть, не влияют на внутренние органы и головной мозг, а действуют только в месте введения.
Интратекальное (введение в под оболочку костного мозга) баклофена с помощью помпы — постоянное введение в пространство между твердой оболочкой спинного мозга и желтой связкой с помощью помпы в организм пациента препарата «Баклофен», который обладает системным действием и расслабляет все спазмированные мышцы. Большой минус препарата — необходимость обеспечивать контроль за дозой и пополнением помпы. Установка помпы доступна только в крупных федеральных и территориальных клиниках.
Ортопедическая хирургия включает большое количество различных операций, которые направлены на удлинение мышц, восстановление тазобедренного сустава при вывихе, формирование правильного свода стопы и полной опоры на стопу, восстановление более ровной осанки при сколиозах.

Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.

При лечении ботулиническим токсином типа А (БТА) максимальная возможность модификации заболевания отмечается в возрасте 2-5 лет. В более старшем школьном возрасте ботулинотерапия помогает решить локальные двигательные проблемы, уменьшить боль от длительных спазмов, облегчить уход за пациентами с тяжелыми двигательными нарушениями, а также удерживать тело в положении сидя или стоя [8] .

Кинезотерапия — метод обучения и восстановления двигательной активности ребенка по средствам многократных повторений физиологических движений с учётом онтогенеза двигательных навыков. Наиболее эффективными методами являются Войта-терапия, Бобат-терапия, PNF-терапия [7] .

Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.

Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.

При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.

В послеоперационном периоде продолжается разработка оптимальных положений тела и конечностей, рациональных компенсаторных приспособлений, освоение навыков самообслуживания. Существенное значение имеет протезно-ортопедическое обеспечение — подбор и адаптация специальных вспомогательных устройств, которые помогают скорректировать позу: вертикализаторов, опор для сидения, ходунков, туторов, аппаратов на нижние конечности и туловище [7] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.

Наиболее тяжелые двигательные расстройства, сочетающиеся с умственной отсталостью, развиваются при двойной гемиплегии. В таких случаях большинство больных являются нетрудоспособными. Анализ наблюдения за состоянием ребёнка и течением болезни после установления диагноза показывает, что большинство больных ДЦП после окончания школы являются трудоспособными. Однако не везде им уделяется должное внимание, и не всегда больные выполняют назначения врачей, что приводит к рецидивам контрактур [10] .

Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.

С целью прогнозирования исхода ДЦП на всю последующую жизнь применяют систему классификаций больших моторных функций (GMFCS) [1] . Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке движений, при её использовании обращают внимание на умение пациента сидеть и передвигаться. Определяют пять уровней в классификации:

уровень первый — ходьба без ограничений;
уровень второй — ходьба с некоторыми ограничениями;
уровень третий — ходьба, возможная при использовании приспособлений для передвижения (ручных);
уровень четвёртый — самостоятельное передвижение ограничено, для передвижения могут быть использованы моторизированные средства;
уровень пятый — передвижение возможно только в ручном инвалидном кресле.

Источник